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Dr.Cunill

Tumores Hipofisarios No Funcionantes

By: | Tags: | Comments: 0 | junio 25th, 2018

– DEFINICIÓN

Son adenomas hipofisarios que no segregan ninguna hormona hipofisaria en exceso, La etiología de estos tumores sigue sin estar aclarada, aunque la mayoría de estos posiblemente sean derivados de una mutación celular con la consiguiente expansión monoclonal. Posibles manifestaciones por crecimiento del tumor: Compresión del tejido hipofisario normal, Los adenomas hipofisarios suponen al menos el 10-15% de las neoplasias intracraneales primarias
Los adenomas hipofisarios no funcionantes (AHNF) representan el 14-28% de todos los adenomas de hipófisis clínicamente relevantes y la mitad de todos los macroadenomas hipofisarios.
Son un grupo heterogéneo de tumores con características clínicas y bioquímicas diferentes del resto de los adenomas hipofisarios funcionantes. El conocer el subtipo histológico del AHNF ayuda a predecir su evolución posquirúrgica, ya que algunos parecen tener un comportamiento más agresivo que otros.
La mayoría de los AHNF expresan gonadotropinas o sus subunidades (alfa y ß) . Casi el 15% de los AHNF son adenomas silentes capaces de expresar, pero no secretar, otras hormonas hipofisarias (ACTH, TSH, PRL y GH).
En el 30% de los AHNF, los adenomas, son de de células nulas, no expresan ni secretan ningún tipo de hormona. Los adenomas silentes subtipo 3 son muy raros, presentan un elevado índice de recurrencias.
La mayoría de sus células tumorales son inmunonegativas, pero una minoría expresa de forma variable varios tipos de hormonas (GH, PRL, TSH, subunidad alfa, ß-endorfina y ACTH), compresión del tallo hipofisario o compromiso de estructuras adyacentes.

– EPIDEMIOLOGÍA

Representan aproximadamente el 25-35% del total de los adenomas de hipófisis, 96,5% macroadenomas (>10mm), En ambos sexos, Entre 20-60 años, en el 78% de los casos, Incidencia: 4,5 casos por millón al año, Prevalencia: 50 por millón.

-CLASIFICACIÓN:

Según tamaño: Microadenoma (<10mm), Macroadenoma (>10mm). Según imnunohistoquimica: Adenomas null-cells, Adenomas Gonadotropos Silentes, Adenomas Corticotropos Silentes, Adenomas Somatotropos Silentes, Adenomas Tirotropos Silentes, Adenomas Lactotropos Silentes.

CLÍNICA:

Puede manifestarse por:
EFECTOS DE MASA:
Síntomas oftalmológicos (70%): hemianopsia temporal por afectación del quiasma óptico, afección de la visión central, disminución de la agudeza visual, oftalmoplejía.
Síntomas Neurológicos: Cefalea, Afección de los pares III, IV y VI, síndrome hipotalámico, crisis uncinadas, que son sensaciones de dejá vu o auras olfatorios o gustativos, e incluso convulsiones.
EFECTOS ENDOCRINOS:
Hipopituitarismo, Hipotiroidismo, Hipocortisolismo, Hipogonadismo.
OFTALMOLÓGICO: campimetria computarizada, Test de agudeza visual, Examen de fondo de ojo, Oculomotor, hemianopsia temporal
PRUEBAS DE IMAGEN: La resonancia magnética (RM) con gadolinio centrada en la hipófisis es, actualmente, la técnica de elección. Permite evaluar el tamaño, ubicación, extensión y relación con las estructuras adyacentes. RNM y TAC
EVALUACIÓN ENDOCRINOLÓGICA:T4 libre – TSH, Cortisol, Prolactina ( aumentada en el 50%) FSH – LH, Testosterona, GH – IGF1.

-DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Masas de origen hipofisario: Prolactinomas, Adenomas secretores de FSH-LH o subunidad alfa, Otras lesiones selares o supraselares
ORIGEN NO HIPOFISARIO BENIGNO (PITUITÁRIO): Craneofaringeomas, Meningiomas
CRANEOFARINGIOMA: Es un tumor que deforma y rechaza hacia arriba al cuerpo calloso . es un tipo de tumor cerebral derivado de tejido embrionario de la glándula pituitaria, que ocurre comúnmente en niños aunque también en hombres y mujeres en sus 50 o 60 años.
Las personas pueden presentarse con cuadrantanopsia bitemporal inferior que puede llevar a hemianopsia bitemporal a medida que el tumor comprime el quiasma óptico.Tiene una prevalencia de aproximadamente 2/100,000., son también son conocidos como tumores de la bolsa de Rathke, tumores del tubo hipofiseal o adamantinomas.Pueden producir hipopituitarismo( deficit de hormonas hipofisarias).
MENINGIOMAS: Los meningiomas son tumores que se desarrollan en las delgadas membranas o meninges, que cubren al cerebro y a la médula espinal. Los meningiomas por lo general crecen lento y no invaden el tejido normal que las rodea
ORIGEN MALIGNO: Condrosarcomas,Metastasis Mama o Pulmón, Lesiones Quisticas.Carcinoma de hipofisis: Los tumores de hipófisis suelen ser benignos (no cancerosos). Son de crecimiento lento y no se diseminan. En raras ocasiones, los tumores de hipófisis son cancerosos y se diseminan a sitios distantes del cuerpo.
La hipofisitis autoinmune se define como la inflamación de la glándula hipófisis debido a autoinmunidad. Los síntomas dependen de las de la hormonas afectadas. La apoplejía hipofisaria (AH) es un fenómeno isquémico o hemorrágico que aparece generalmente en un adenoma hipofisario.

-TRATAMIENTO:

Quirúrgico, médico o radioterapia.
EVOLUCIÓN: Las complicaciones son de alrededor del 5-7%, Mortalidad < al 1%, A largo plazo puede producirse deficiencia de una o más hormonas hipofisarias a semanas, meses o años después del tratamiento, por lo tanto se requieren un control con concentraciones séricas de cortisol basal, T4L, LH-FSH, Prolactina, Testosterona o estradiol y RNM, si es necesaria.
PRONÓSTICO: Éxito quirúrgico y mejora la visión 72%. Eliminación radiológica completa en 66%. Si los AHNF se detectan casualmente en el estudio radiológico se debe descartar la producción de hormonas, existencia de deficiencias o hipersecreción hormonal no sospechadas.
La mayoría de los incidentalomas (se los denomina así porque son asintomáticos y se descubrieron al realizar pruebas de imagen por una razón no relacionada), un incidentaloma hipofisario es un tumor o lesión en la glándula pituitaria o cerca de ella, también se pueden ver en otra glándula endocrina.
Los médicos llaman a esto un hallazgo “incidental”, es decir, por casualidad, por lo tanto, el nombre incidentaloma. Este hallazgo sorpresa no es infrecuente. En estudios de adultos que tenían imágenes de la cabeza con RM o TAC por motivos distintos de la enfermedad pituitaria, o hipófisis, los incidentalomas pequeños están presentes en hasta un 20 por ciento de los pacientes.
Son adenomas clínicamente no funcionantes pero aproximadamente el 18% pueden ser funcionantes, sobre todo prolactinomas o adenomas secretores de GH, también se recomienda descartar siempre la existencia de adenomas corticotropos. En el caso de macroincidentalomas, todos deberían ser estudiados para descartar alteraciones de hormonas hipofisarias o afectación visual.
La temozolomida (TMZ), agente alquilante oral de segunda generación, se empezó a emplear en el tratamiento de carcinomas hipofisarios, demostrando una actividad significativa contra este tipo de tumores.
Por eso, posteriormente, se utilizó en pacientes con adenomas hipofisarios agresivos.El efecto citotóxico de la TMZ se basa en la metilación del ADN en la posición O6 de guanina, inhibiendo así su replicación.Los agonistas dopaminérgicos y los análogos de la somatostatina pueden producir reducciones tumorales cierto número de pacientes.

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