Insensibilidad a FSH en hombres

Resumen:

En los hombres se presenta con una menor proliferación de células de Sertoli y niveles moderadamente elevados de FSH, niveles de LH de normales a levemente elevados, niveles normales de testosterona y niveles reducidos de inhibina B.

Desarrollo:

En el caso de la mujer, la insensibilidad a la FSH resulta en un menor desarrollo de los folículos ováricos y de las células granulosas y en niveles de estrógeno de bajos a normales, niveles elevados a muy elevados de gonadotropina y bajos niveles de inhibina B.

En las mujeres, la insensibilidad a la FSH puede no sólo resultar en deficiencias en la producción de estrógeno por parte de las células granulosas, sino también en la disminución de la síntesis de andrógenos tanto por parte de las células theca como de las granulosas, lo que podría explicar por qué el hiperandrogenismo no ocurre.

Síntomas:

Los hombres, por su parte, se ven significativamente menos afectados, presentando sólo infertilidad parcial o completa, volumen testicular reducido y oligozoospermia (espermatogénesis reducida).

En el caso de la mujer es mucho más grave, ya que habrá:

1) hipogonadismo hipergonadótropo o hipoestrogenismo hipergonadótropo, que resulta en una pubertad retrasada, reducida o totalmente ausente y en un infantilismo sexual asociado (al menos, sin tratar), volumen uterino reducido y osteoporosis.

2) disgenesia ovárica o insuficiencia ovárica, que resulta en amenorrea primaria o secundaria, infertilidad y ovarios de tamaño normal a ligeramente agrandados

Causa:

La insensibilidad a la FSH es causada por la inactivación de las mutaciones del receptor de la hormona folículo estimulante (FSHR) y por lo tanto una insensibilidad del receptor a la FSH.

Esto resulta en una incapacidad de las células de Sertoli en los túbulos seminíferos de los testículos para responder a la FSH en los hombres, lo que a su vez resulta en una espermatogénesis dañada.

Las células de la granulosa en los folículos ováricos para responder a la FSH en las hembras, lo que a su vez resulta en una disminución de la producción de estrógeno por parte de los ovarios y en la pérdida de los ciclos menstruales.

Conclusiones:

La terapia de reemplazo hormonal con estrógeno se puede utilizar para tratar los síntomas de hipoestrogenismo en mujeres con la afección. Actualmente no se conocen tratamientos para la infertilidad causada por la enfermedad en ninguno de los dos sexos.

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